Die Aortenisthmusstenose (Coarctation) ist eine Verengung im absteigenden Bereichs des Bogens der Hauptschlagader.  Bei sehr starker Verengung kann es notwendig sein bereits im Neugeborenenalter zu operieren, da die untere Körperhälfte nicht gut durchblutet wird.

In der Regel lassen sich Aortenisthumsstenosen ohne Hilfe der Herz-Lungen-Maschine operieren. Die Korrekturoperation wird über einen linksseitigen Zugang entlang des mittleren Randes des Schulterblatts durchgeführt. Nach Herausschneiden des verengten Teiles der Hauptschlagader werden die freien Enden wieder zusammengenäht. In manchen Fällen ist dabei auch eine Erweiterung eines zu klein gebliebenen Bogenanteils der Hauptschlagader notwendig.

Die Anomalien der Aortenklappe zählen zu den häufigeren angeborenen Herzfehlern und finden sich bei ungefähr einem von 500 Neugeborenen. Der Ausprägungsgrad der Einengung der Aortenklappe ist sehr variabel. Es kann die Klappe selbst aber auch die vorgeschaltete Ausflussbahn (so genannter linksventrikulärer Ausflusstrakt) sowie der aufsteigende Teil der Hauptschlagader betroffen sein.

Je nach Schweregrad und Belastung der linken Herzkammer muss der richtige Zeitpunkt für eine Intervention gewählt werden. Diese kann in einer Ballondilatation der Klappe mittels Herzkathetereingriff oder in einer offenen Herzoperation bestehen.

Die Technik und das Ausmass der Operation richten sich nach der Ausprägung der Einengung. Angestrebt wird stets eine Reparatur der Klappe. Falls dies nicht möglich ist, muss ein Ersatz mittels künstlicher Herzklappenprothese oder einer Ross-Operation durchgeführt werden.

Das aortopulmonale Fenster ist eine Verbindung zwischen Hauptschlagader (Aorta) und der Lungenschlagader (Pulmonalarterie). Durch diese Kurzschlussverbindung kommt es zur Durchmischung des Blutes und einer Ueberflutung und Schädigung der Lungen. Dadurch besteht die Notwendigkeit für eine Operation bereits frühzeitig. 

Die Operation wird mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt, wobei die Verbindung zwischen der Hauptschlagader und der Lungenschlagader verschlossen wird. Dies kann mit Hilfe eines Flicken oder durch Direktnaht durchgeführt werden.

Bei der Fallotschen Tetralogie besteht ein Defekt der Herzscheidewand (Ventrikelseptumdefekt) zwischen der linken und rechten Herzkammer. Zusätzlich besteht eine Einengung der Ausflussbahn der rechten Herzkammer, welche verschieden stark ausgeprägt sein kann. Es kann sich dabei um eine Unterentwicklung der Pulmonalklappe, der gesamten Pulmonalarterie oder um eine Einengung der Region unterhalb der Pulmonalklappe handeln.

Der Schweregrad der Einengung der Aussflussbahn der rechten Herzkammer zu den Lungen beeinflusst entscheidend die Behandlungsstrategie. In der Mehrzahl der Fälle wird unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine der Herzscheidewanddefekt mit einem Flicken verschlossen und der Ausflusstrakt der rechten Herzkammer erweitert. Sollte es notwendig sein, muss die Pulmonalklappe durch eine biologische Herzklappe ersetzt werden.

In manchen Fällen muss zur Vorbereitung auf diese Korrekturoperation ein vorausgehender Eingriff durchgeführt werden. Bei diesem wird eine Gefässprothese zwischen die Aorta und die Pulmonalarterie eingesetzt. So wird der Sauerstoffgehalt im Blut und das Wachstum der Pulmonalarterie für die folgende Korrekturoperation verbessert.

Bei Patienten, deren Pulmonalklappe bereits mit einer Prothese ersetzt wurde, kann es mit der Zeit zu einer Degeneration dieser Klappe kommen.

Dies kann einen erneuten Eingriff erforderlich machen. Bei älteren Kindern und unter bestimmten Voraussetzungen an der Pulmonalklappe kann eine neue Klappenprothese mittels Herzkatheter implantiert werden.

Beim kompletten atrioventrikulären Kanal, auch kompletter AV-Septumdefekt genannt, besteht ein Herzscheidewanddefekt zwischen der linken und rechten Herzkammer und dem linken und rechten Vorhof.

Die beiden Vorhöfe sind von den beiden Herzkammern durch eine gemeinsame Herzklappe getrennt. Aufgrund der Kurzschlussverbindungen zwischen den Vorhöfen und zwischen den Herzkammern kommt es zu einer fortschreitenden Herzbelastung und Überflutung der Lungen. Dadurch besteht die Gefahr, dass sich ein Lungenhochdruck mit irreversibler Schädigung der Lungenstrombahn ausbildet.

Die Korrekturoperation sollte frühzeitig im Alter von etwa vier bis sechs Monaten durchgeführt werden. Der Eingriff findet unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine statt. Die Korrektur besteht in einer Trennung der linken und rechten Herzkammern, sowie der Bildung von zwei getrennten Herzklappen aus der vorhandenen singulären Klappe. Dafür werden die Kurzschlussverbindungen mit Flicken verschlossen und aus den Segeln der bestehenden Klappe zwei getrennte Herzklappenanteile für die linke und rechte Herzseite konstruiert.

Bei der Lungenvenenfehlmündung münden die Lungenvenen nicht in den linken Vorhof. Stattdessen fliesst das sauerstoffreiche Blut aus den Lungen in ein Sammelgefäss (sogenannter "Kollektor"), von wo es entweder direkt in den rechten Vorhof oder in die obere oder untere Hohlvene einmündet.

Damit sauerstoffreiches Blut auf die linke Herzseite und damit in den grossen Körperkreislauf gelangen kann, ist eine Kurzschlussverbindung, etwa ein Vorhofscheidewanddefekt, notwendig. Die Korrekturoperation muss kurz nach der Geburt unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden.

Dabei wird das Sammelgefäss ("Kollektor") und der linke Vorhof miteinander verbunden. Der Vorhofscheidewanddefekt wird verschlossen. Bei einer partiellen ("inkompletten") Lungenvenenfehlmündung drainiert häufig lediglich eine der beiden rechten Lungenvenen in den rechten anstatt in den linken Vorhof. Dies ist oft mit einem Defekt in der Vorhofscheidewand verbunden.

Die Korrekturoperation wird unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt, wobei durch einen Tunnelflicken das Blut innerhalb des rechten Vorhofes über den Defekt in der Vorhofscheidewand hinweg in den linken Vorhof umgeleitet wird.

Die Mehrzahl der partiellen Lungenvenenfehlmündungen lässt sich mit einem kosmetisch vorteilhaften operativen Zugang, einer so genannten Minithorakotomie,  durch die rechte Brustwand unterhalb der Achselfalte durchführen.

Der Morbus Ebstein stellt einen selteneren Herzfehler dar. Betroffen sind weniger als 5 Prozent der Patienten mit angeborenem Herzfehler.

Bei dieser Malformation besteht eine Verlagerung von ausgedünnten, dysplastischen Segelanteilen der Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer. Dadurch wird der rechte Ventrikel verkleinert und weist ausserdem eine reduzierte Pumpfunktion auf.

Der Schweregrad des Morbus Ebstein ist sehr variabel und die Notwendigkeit zur Korrekturoperation muss individuell getroffen werden. Primär wird bei der Operation eine Rekonstruktion der erkrankten Trikuspidalklappe angestrebt. Bei schwerer Ausprägung der Klappenmalformation muss die Trikuspidalklappe durch eine künstlichen Klappenprothese ersetzt werden.

Der Ductus arteriosus Botalli dient vor der Geburt im Mutterleib als Kurzschlussverbindung zwischen der Hauptschlagader (Aorta) und der Lungenschlagader (Pulmonalarterie). Nach der Geburt entfalten sich die Lungen und der Ductus arteriosus verschliesst sich. Sollte dies ausbleiben, wie es vor allem bei Frühgeborenen zu beobachten ist, spricht man vom offenen Ductus arteriosus. Zunächst versucht man, den Verschluss mithilfe von Medikamenten zu erreichen. Gelingt dies nicht,  ist eine Operation notwendig.

Die Korrektur-Operation kann ohne Herz-Lungen-Maschine erfolgen. Der Zugangsweg gelingt mit einem ca. drei Zentimeter langen Schnitt entlang des Schulterblatts. Nach Zurückschieben der Lungen wird der Ductus zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie mit einem Gefässclip verschlossen. Diese Operation führen wir an unserem Zentrum bereits bei Frühgeborenen mit sehr geringem Geburtsgewicht durch.

Beim partiellen atrioventrikulärem Kanal, kurz AV-Kanal,  besteht eine Verbindung zwischen dem linken und rechten Vorhof, sowie einer Spaltbildung in einem Mitralklappensegel (Syn.: Cleft). Ueber die Kurzschlussverbindung zwischen den Vorhöfen kommt es zur Durchmischung des Blutes und zu einer Überflutung und Schädigung der Lungen. Weiterhin besteht durch den Spalt im Mitralklappensegel eine Undichtigkeit dieser Herzklappe, was zu einer weiteren Belastung des Herzens und der Lungen führt.

Die Operation wird mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt, wobei die Verbindung zwischen den Vorhöfen mit einem Flicken verschlossen wird und die Mitralklappe repariert wird.

Der partielle atrioventrikulärer Kanal wird auch "Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp" genannt. 

Bei der Ross-Opeartion (benannt nach Donald Ross, ehem. englischer Herzchirurg) wird die erkrankte Aortenklappe durch die patienteneigene Pulmonalklappe ersetzt.

Die Pulmonalklappe wird hingegen durch eine menschliche Spenderklappe (sogenannter "Homograft") oder durch eine tierische Herzklappenprothese ersetzt.Die Herzkranzgefässe werden aus der Aortenklappe herausgelöst und nach dem Einnähen der Pulmonalklappe in Aortenposition wieder mit der neuen Aortenwurzel verbunden.

Die Operation wird unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Zweifellos macht die Ross-Operation aus einem "Ein-Herzklappen-Problem" (erkrankte Aortenklappe) ein "Zwei-Herzklappen-Problem" (verpflanzte eigene Pulmonalklappe und Klappenersatz für die Pulmonalklappe).

Allerdings kann unter gewissen Umständen diese Operation insbesondere bei Kindern, aber gelegentlich auch bei Erwachsenen, die beste Therapie bei einer Aortenklappenerkrankung sein.

Bei der Transposition der grossen Arterien (TGA) sind die Aorta und die Pulmonalarterie „vertauscht“, d.h. die Aorta entspringt aus der rechten Herzkammer und die Pulmonalarterie aus der linken Herzkammer. Es bestehen zwei getrennte Kreisläufe.

Das Überleben der Kinder ist nur durch eine Durchmischung des Blutes aufgrund von bestehenden Kurzschlussverbindungen möglich. Das kann ein offener Ductus arteriosus oder ein Herzscheidewanddefekt zwischen den Vorhöfen oder den Herzkammern sein.

Die Korrekturoperation wird wenige Tage nach der Geburt mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Dabei wird die Aorta und die Pulmonalarterie durchtrennt und mit der entsprechenden Herzkammer neu verbunden.

Ein wichtiger Schritt der Operation besteht in der Verlagerung der Herzkranzgefässe zusammen mit der Aorta. Ebenso werden eventuell bestehende Kurzschlussverbindungen verschlossen, d.h. ein Ductus arteriosus wird übernäht und Kammerscheidewanddefekte mit Flicken verschlossen.

Beim Truncus arteriosus communis besteht ein grosses gemeinsames Gefäss, von welchem das Blut vom Herzen zu den Lungen und in den Körperkreislauf gelangt. Desweiteren besteht ein Defekt der Herzkammerscheidewand, so dass sich das sauerstoffreiche und sauerstoffarme Blut im Herzen durchmischen.

Die Korrekturoperation wird frühzeitig nach der Geburt unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Dabei werden die Aorta und die Pulmonalarterie voneinander getrennt, der Defekt in der Herzscheidewand mit einem Flicken verschlossen und die rechte Herzkammer mit der Pulmonalarterie durch eine biologische Herzklappen-Gefässprothese verbunden.

Kinder, die während der Embryonalentwicklung nur eine voll funktionfähige Herzkammer entwickelt haben, weisen ein so genanntes univentrikuläres Herz (Einkammerherz) auf. Das Spektrum der univentrikulären Herzen ist sehr breit ausgeprägt. 

Prinzipiell muss in einem mehrstufigen operativen Verfahren die existierende eine Herzkammer von ihrer Doppelbelastung, das heisst der Unterstützung des grossen Körperkreislaufes und des Lungenkreislaufes, entlastet werden. Dafür wird das venöse Blut direkt zu den Lungen umgeleitet, sodass die existierende eine Herzkammer lediglich den Körperkreislauf langfristig aufrecht erhalten muss.

Häufig muss der erste operative Eingriff im Neugeborenenalter durchgeführt werden, wobei die labile Kreislaufsituation stabilisiert wird. Je nach bestehendem Typ der univentrikulären Malformation wird die pulmonale Zirkulation mittels einer Kurzschlussverbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie (Shunt) gesichert oder bei komplexerem Ausprägungsgrad die gesamte Hauptschlagader zusätzlich rekonstruiert (Norwood-Operation).

Im Alter von mehreren Monaten wird der nächste Korrekturschritt vorgenommen. Hierbei wird das univentrikuläre Herz vom venösen Rückstrom der oberen Körperhälfte entlastet, indem die obere Hohlvene mit der Pulmonalarterie konnektiert wird und damit den Shunt ersetzt. Der abschliessende dritte Operationschritt besteht in der kompletten Entlastung des Herzens vom venösen Blutrückfluss durch direktes Einleiten des Blutes aus der unteren Körperhälfte in die Lungenarterie. Dies wird durch eine Gefässprothese, welche die Verbindung zwischen unterer Hohlvene und Pulmonalerterie herstellt, erreicht.

Mit etwa ein Prozent aller Herzfehler ist der unterbrochene Aortenbogen eine seltene Anomalie. In der Embryonalentwicklung entstehen der aufsteigende und der absteigende Teil der Hauptschlagader (Aorta) separat von einander. Wenn die Verschmelzung dieser beiden Anteile ausbleibt, kommt es zu einem unterbrochenen Aortenbogen. Dadurch kann das Blut nicht auf normalem Weg in die untere Körperhälfte fliessen. Da diese Fehlbildung alleine nicht mit dem Leben vereinbar wäre, tritt sie in der Regel mit Begleitanomalien auf (Offener Ductus arteriosus, Ventrikelseptumdefekt; siehe dort).

Die mittlere Lebenserwartung bei dieser Fehlbildung ist unbehandelt sehr gering. Daher ist nach Diagnosestellung die operative Korrektur anzustreben. Hierbei werden die beiden "blinden Enden" der Hauptschlagader miteinander verbunden, entweder direkt oder mit Hilfe eines Flickens, sodass das Blut wieder über die Aorta in die untere Körperhälfte fliessen kann.

Der Ventrikelseptumdefekt ist mit 20 bis 25 Prozent aller angeborenen Herzfehler die häufigste Fehlbildunge des Herzens. Er kann isoliert oder auch in Verbindung mit anderen Malformationen auftreten.

Bei dieser Fehlbildung ist die Wand zwischen den beiden Herzkammern nicht vollständig ausgebildet, sodass ein Verbindung zwischen ihnen besteht. Durch diese Verbindung kann im Herz Blut vom Körperkreislauf direkt in den Lungenkreislauf übertreten. Bei grossem Defekt kann, bedingt durch eine höhere Belastung des Herzens, daher eine Herzinsuffizienz entstehen.

Je nach Ausprägung des Defektes kann ein operativer Verschluss erforderlich sein. Dabei wird das Loch in der Herzscheidewand mit einem Flicken ("Patch") verschlossen.

Während der Embryonalzeit besteht vor der Geburt im Mutterleib eine Verbindung zwischen dem linkem und rechtem Vorhof. Nach der Geburt verschliesst sich die Öffnung durch die Atmung des Neugeborenen und die dadurch veränderten Druckverhältnisse zwischen dem linken und rechten Herz. Bleibt die Verbindung bestehen, spricht man von einem Vorhofseptumdefekt oder Atriumseptumdefekt (ASD).

Die Mehrzahl der Vorhofseptumdefekte brauchen keine Korrektur. Besteht allerdings ein zu grosser Blutfluss vom linken Vorhof in den rechten Vorhof muss dieser Defekt verschlossen werden. Abhängig von der Form des Defektes und vom Alter des Kindes kann dies entweder mittels Schirmchenverschluss durch Herzkatheter oder durch eine Herzoperation korrigiert werden.

Bei einer offenen Herzoperation ist der Einsatz der Herz-Lungen-Maschine notwendig. Je nach Grösse des Defektes kann dieser direkt oder mit einem Patch verschlossen werden.

Die Mehrzahl dieser Defekte lassen sich durch einen kosmetisch vorteilhaften Zugang durch die rechte Brustwand unterhalb der Achselfalte durchführen (Mini-thorakotomie).