Bei der Fallotschen Tetralogie besteht ein Defekt der Herzscheidewand (Ventrikelseptumdefekt) zwischen der linken und rechten Herzkammer. Zusätzlich besteht eine Einengung der Ausflussbahn der rechten Herzkammer, welche verschieden stark ausgeprägt sein kann. Es kann sich dabei um eine Unterentwicklung der Pulmonalklappe, der gesamten Pulmonalarterie oder um eine Einengung der Region unterhalb der Pulmonalklappe handeln.

Der Schweregrad der Einengung der Aussflussbahn der rechten Herzkammer zu den Lungen beeinflusst entscheidend die Behandlungsstrategie. In der Mehrzahl der Fälle wird unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine der Herzscheidewanddefekt mit einem Flicken verschlossen und der Ausflusstrakt der rechten Herzkammer erweitert. Sollte es notwendig sein, muss die Pulmonalklappe durch eine biologische Herzklappe ersetzt werden.

In manchen Fällen muss zur Vorbereitung auf diese Korrekturoperation ein vorausgehender Eingriff durchgeführt werden. Bei diesem wird eine Gefässprothese zwischen die Aorta und die Pulmonalarterie eingesetzt. So wird der Sauerstoffgehalt im Blut und das Wachstum der Pulmonalarterie für die folgende Korrekturoperation verbessert.