Bei der Lungenvenenfehlmündung münden die Lungenvenen nicht in den linken Vorhof. Stattdessen fliesst das sauerstoffreiche Blut aus den Lungen in ein Sammelgefäss (sogenannter "Kollektor"), von wo es entweder direkt in den rechten Vorhof oder in die obere oder untere Hohlvene einmündet.

Damit sauerstoffreiches Blut auf die linke Herzseite und damit in den grossen Körperkreislauf gelangen kann, ist eine Kurzschlussverbindung, etwa ein Vorhofscheidewanddefekt, notwendig. Die Korrekturoperation muss kurz nach der Geburt unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden.

Dabei wird das Sammelgefäss ("Kollektor") und der linke Vorhof miteinander verbunden. Der Vorhofscheidewanddefekt wird verschlossen. Bei einer partiellen ("inkompletten") Lungenvenenfehlmündung drainiert häufig lediglich eine der beiden rechten Lungenvenen in den rechten anstatt in den linken Vorhof. Dies ist oft mit einem Defekt in der Vorhofscheidewand verbunden.

Die Korrekturoperation wird unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt, wobei durch einen Tunnelflicken das Blut innerhalb des rechten Vorhofes über den Defekt in der Vorhofscheidewand hinweg in den linken Vorhof umgeleitet wird.

Die Mehrzahl der partiellen Lungenvenenfehlmündungen lässt sich mit einem kosmetisch vorteilhaften operativen Zugang, einer so genannten Minithorakotomie,  durch die rechte Brustwand unterhalb der Achselfalte durchführen.