Mit etwa ein Prozent aller Herzfehler ist der unterbrochene Aortenbogen eine seltene Anomalie. In der Embryonalentwicklung entstehen der aufsteigende und der absteigende Teil der Hauptschlagader (Aorta) separat von einander. Wenn die Verschmelzung dieser beiden Anteile ausbleibt, kommt es zu einem unterbrochenen Aortenbogen. Dadurch kann das Blut nicht auf normalem Weg in die untere Körperhälfte fliessen. Da diese Fehlbildung alleine nicht mit dem Leben vereinbar wäre, tritt sie in der Regel mit Begleitanomalien auf (Offener Ductus arteriosus, Ventrikelseptumdefekt; siehe dort).

Die mittlere Lebenserwartung bei dieser Fehlbildung ist unbehandelt sehr gering. Daher ist nach Diagnosestellung die operative Korrektur anzustreben. Hierbei werden die beiden "blinden Enden" der Hauptschlagader miteinander verbunden, entweder direkt oder mit Hilfe eines Flickens, sodass das Blut wieder über die Aorta in die untere Körperhälfte fliessen kann.